УНФЕРРИХТА – ЛУНДБОРГА СИНДРОМ
- УНФЕРРИХТА – ЛУНДБОРГА СИНДРОМ
- (описан немецким врачом H. Unverricht, 1853–1912, позднее – шведским врачом H. B. Lundborg, 1868–1943) – один из вариантов прогрессирующей миоклонической эпилепсии. Манифестирует в возрасте 8–13 лет сочетанием миоклонического гиперкинеза с генерализованными судорожными эпилептическими припадками, прогрессирующим снижением интеллекта, пирамидными, экстрапирамидными, мозжечковыми синдромами. Электроэнцефалография показывает двусторонние синхронные пики на фоне диффузного замедления биоэлектрической активности головного мозга. В современной литературе обсуждается проблема генетической гетерогенности синдрома. Диагноз может быть подтвержден с помощью ДНК-диагностики (анализ наиболее частых мутаций). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Проводят противосудорожную терапию, клоназепам может воздействовать на миоклонию.
H. Unverricht. Die Myoclonie. Wien, 1891.
H. B. Lundborg. Die progressive Myoklonus-Epilepsie (Unverrichts Myoklonie). Uppsala, 1903.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Смотреть что такое "УНФЕРРИХТА – ЛУНДБОРГА СИНДРОМ" в других словарях:
Синдром Рея — МКБ 10 G93.793.7 МКБ 9 331.81331.81 DiseasesDB … Википедия
Синдром мышечной скованности — МКБ 10 G25.825.8 МКБ 9 333.91333.91 OMIM … Википедия
Синдром Клейне — Левина МКБ 10 G47.847.8 МКБ 9 327.13327.13 OMIM … Википедия
Синдром беспокойных ног — МКБ 10 G25.825.8 МКБ 9 333.94333.94 OMIM … Википедия
Синдром Альперса — МКБ 10 G31.831.8 МКБ 9 330.8330.8 OMIM … Википедия
Синдром Лея — МКБ 10 G31.831.8 МКБ 9 330.8330.8 OMIM … Википедия
Болезнь Унферрихта — Лундборга МКБ 10 G40. 40. МКБ 9 345.1345.1 Болезнь Унферрихта Лундборга (син.: семейная миоклония, миоклонус эпилепсия, прогрессирующий … Википедия
Миоклонус-эпилепсия — I Миоклонус эпилепсия (греч. mys, myos мышца + клонус; Эпилепсия; синоним: миоклоноэпилепсия, миоклоническая эпилепсия, синдром Унферрихта Лундборга) синдром, характеризующийся сочетанием миоклонических подергиваний и больших эпилептических… … Медицинская энциклопедия
Рассеянный склероз — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Рассеянный склероз … Википедия
Субарахноидальное кровоизлияние — Субарахноидальное кровоизлияние … Википедия
